本書收集了2019—2021年海疑難肝病俱樂部菁英論壇的29個精彩案例,由海疑難肝病俱樂部專家委員會評議,并按照感染、自身免疫、遺傳代謝、腫瘤、血管等病因進行分類。書中收錄了許多臨床非常罕見的疾病,如肝移植后新發IgG4相關自身免疫性肝炎、多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥、巴爾通體肝膿腫、肝臟黑色素瘤、肝淀粉樣變性、肝豆狀核變性相關肝衰竭、POEMS綜合征等。通過編者細致的病史整理,展現了診治過程中柳暗花明、峰回路轉的曲折經歷,也體現了嚴謹的臨床分析推理和先進的診療技術手段。
目 錄
第一章 感染性疾病
1.高熱、胸痛7個月余,肝內最終現端倪3
2.不明原因發熱伴腹痛:巴爾通體肝膿腫11
3.疑似肝內膽管癌的肝梅毒樹膠樣腫16
第二章 自身免疫性疾病
4.“似瘤非瘤”的硬化性膽管炎25
5.不明原因肝硬化:AIH還是NASH 35
6.自身免疫性肝炎合并新型冠狀病毒感染 44
7.不明原因肝衰竭:自身免疫性肝炎還是肝豆狀核變性 52
8.肝移植術后新發自身免疫性肝炎57
9.發熱伴淋巴結腫大、肝酶異常64
第三章 遺傳代謝性疾病
10.青少年重度脂肪肝、肌無力:多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥75
11.NOTCH2基因突變相關的Alagille綜合征84
12.“黑肝”探因:血紅蛋白H病92
13.反復不明原因轉氨酶升高:遺傳性血色病99
14.兒童急性肝衰竭伴嚴重溶血性貧血105
15.轉氨酶升高伴免疫球蛋白G升高、自身抗體陽性:AIH還是ABCB4 114
第四章 肝臟腫瘤性疾病
16.疑似肝膿腫的肝細胞癌123
17.兒童反復腹痛伴肝內膽管擴張130
18.以巨大肝、亞急性肝衰竭為表現的肝黑色素瘤137
19.以頑固性低血糖和腹瀉、腹痛為表現的肝臟神經內分泌癌146
第五章 血管性疾病及非肝硬化門靜脈高壓
20.特發性非肝硬化門靜脈高壓癥155
21.診斷為布-加綜合征的非肝硬化門靜脈高壓161
22.以頑固性腹水為表現的POEMS綜合征169
23.不明原因反復上消化道出血:系統性淀粉樣變性178
24.一“葉”知“心”:縮窄性心包炎185
第六章 其他
25.從黃疸、脾大病例說起:原發性骨髓纖維化繼發肝臟髓外造血195
26.脾大尋因:脾邊緣區淋巴瘤201
27.血液凈化治療扭轉慢加急性肝衰竭208
28.熱射病導致急性肝衰竭214