本書精心挑選了上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院兒童肝移植多學科團隊診治的38例特殊、疑難病例。每個病例詳述了病史資料、診療經過、隨訪管理等內容,并結合指南和最新文獻,總結病例特點與診療難點,最后設置了專家評述,從整體醫學視角點評每個病例的精華和要點。書中附有大量清晰的影像學資料、術中圖像、病理圖像等,部分案例同時配以生動形象的插畫,提升了全書的可讀性和專業性,以圖文并茂的方式分享了我國在兒童肝移植領域的創新性工作、規范管理和獨到經驗。
本書內容詳實、編排系統,可供肝移植專業醫師及相關研究和工作人員參考。
目 錄
第一部分 兒童肝移植概況001
第二部分 兒童肝移植的特殊案例009
一肝硬化失代償合并肺動脈高壓010
二先天性門體靜脈分流(Abernethy畸形)015
三肝硬化失代償合并先天性心臟病022
四 Budd Chiari綜合征026
五出血性毛細血管擴張癥031
六急性肝功能衰竭的手術時機與風險評估038
七低體重患兒的肝移植手術044
八先天性腸旋轉不良050
九原發性高草酸尿癥055
十鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏癥059
十一丙酸血癥062
十二家族性高膽固醇血癥068
十三糖原貯積癥073
十四線粒體病(MPV17突變)078
十五酪氨酸血癥084
十六楓糖尿癥090
十七希特林蛋白缺乏癥095
十八α1抗胰蛋白酶缺乏癥100
十九 Alagille綜合征106
二十家族性肝內膽汁淤積癥111
二十一 Niemann Pick病116
二十二朗格漢斯細胞組織細胞增生癥122
二十三肝母細胞瘤肝移植127
第三部分 兒童肝移植術后并發癥的處理133
一肝移植術后可逆性后部腦白質病綜合征134
二肝移植后膽道并發癥成因與處理139
三活體肝移植術后門靜脈閉塞144
四肝移植術后遠期門靜脈狹窄150
五肝移植后肝小靜脈閉塞癥155
六抗體介導的排斥反應160
七肝移植后新發乙型肝炎169
八肝移植后難治性移植后淋巴增殖性疾病淋巴瘤173
九肝移植后微小病毒B19感染177
十供肝來源的HHV 6病毒感染182
第四部分 兒童肝移植新治療與新技術189
一 CAR T治療肝移植后難治性移植后淋巴增殖性疾病淋巴瘤190
二糞菌移植治療肝移植后頑固性腹瀉197
三門靜脈自體補片應用于門靜脈發育不良患者203
常用術語縮略詞英漢對照208